Perkembangan Terbaru Komplikasi Paru pada Penyakit Rematik Anak
Berdasarkan telaah ilmiah oleh Rai S, Schulert GS, dan Towe C dalam Current Opinion in Rheumatology tahun 2023, keterlibatan paru pada penyakit rematik anak kini semakin diakui sebagai komplikasi penting yang dapat meningkatkan morbiditas dan mortalitas apabila tidak dikenali sejak dini. Selama bertahun-tahun perhatian lebih banyak diberikan pada penyakit paru pada pasien rematik dewasa, sedangkan manifestasi pulmonal pada anak relatif kurang dipahami. Bukti terbaru menunjukkan bahwa gangguan paru dapat muncul sejak awal diagnosis penyakit rematik, bahkan sebelum timbul gejala pernapasan. Temuan ini mengubah paradigma bahwa evaluasi paru sebaiknya tidak menunggu munculnya batuk, sesak, atau gangguan respirasi, tetapi dilakukan secara sistematis sejak diagnosis ditegakkan. (PubMed)
Salah satu temuan penting adalah tingginya angka keterlibatan paru subklinis pada anak dengan penyakit rematik yang baru terdiagnosis. Berbagai penelitian menunjukkan bahwa lebih dari separuh pasien dapat mengalami kelainan pada uji fungsi paru, sementara sebagian lainnya telah memperlihatkan perubahan pada high-resolution computed tomography (HRCT) meskipun tidak memiliki keluhan respirasi. Kondisi ini menunjukkan bahwa proses inflamasi paru dapat berlangsung secara diam-diam dan baru terdeteksi melalui pemeriksaan penunjang. Oleh karena itu, pemeriksaan fungsi paru dan pencitraan toraks memiliki peran penting sebagai bagian dari evaluasi awal pasien rematik anak. (Springer Link)
Komplikasi paru dapat ditemukan pada berbagai penyakit rematik anak, termasuk juvenile idiopathic arthritis (JIA), systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA), systemic lupus erythematosus (SLE), juvenile dermatomyositis (JDM), vaskulitis, serta penyakit jaringan ikat lainnya. Manifestasi klinis sangat beragam, mulai dari pleuritis, pneumonia inflamasi, bronkiolitis, hipertensi pulmonal, hingga interstitial lung disease (ILD). Dalam beberapa tahun terakhir, perhatian terbesar tertuju pada sJIA-associated lung disease (sJIA-LD), suatu komplikasi yang jarang tetapi berpotensi fatal dengan karakteristik berupa pulmonary alveolar proteinosis, ILD, atau kelainan interstisial progresif. (PubMed)
Kemajuan penelitian juga menghasilkan pemahaman baru mengenai mekanisme imunopatogenesis penyakit paru pada sJIA. Disregulasi sistem imun bawaan, aktivasi makrofag yang berlebihan, peningkatan sitokin proinflamasi seperti interleukin-18 (IL-18) dan interferon-γ (IFN-γ), serta kemungkinan reaksi hipersensitivitas terhadap terapi biologik diduga berperan dalam perkembangan penyakit paru. Pemahaman mengenai jalur molekuler tersebut membuka peluang penggunaan terapi yang lebih terarah, termasuk inhibitor Janus kinase (JAK), antibodi monoklonal terhadap IL-18 atau IFN-γ, serta agen antifibrotik yang saat ini masih dalam tahap penelitian. (PubMed)
Perkembangan lain yang penting adalah munculnya rekomendasi skrining paru pada pasien rematik anak, terutama pada kelompok berisiko tinggi. Evaluasi meliputi anamnesis, pemeriksaan fisik, uji fungsi paru, pengukuran kapasitas difusi karbon monoksida (DLCO), dan HRCT bila diperlukan. Pendekatan multidisiplin yang melibatkan dokter anak konsultan reumatologi, pulmonologi anak, radiologi, dan patologi menjadi komponen utama dalam mendeteksi komplikasi paru secara dini serta menentukan strategi terapi yang paling sesuai. (PubMed)
Perkembangan terapi juga menunjukkan kemajuan yang signifikan. Selain kortikosteroid dan obat antirematik konvensional, penggunaan biologic disease-modifying antirheumatic drugs (bDMARDs) telah memperbaiki luaran klinis banyak pasien. Pada kasus dengan fibrosis paru progresif, berbagai agen antifibrotik mulai dievaluasi sebagai terapi tambahan. Di sisi lain, inhibitor JAK menjadi salah satu kandidat terapi yang menjanjikan karena mampu menghambat berbagai jalur inflamasi yang berperan dalam kerusakan paru, meskipun bukti pada populasi anak masih terbatas dan memerlukan penelitian prospektif berskala besar. (PubMed Central (PMC))
Temuan-temuan tersebut menegaskan bahwa komplikasi paru pada penyakit rematik anak merupakan manifestasi sistemik yang sering tidak bergejala pada fase awal, tetapi dapat berkembang menjadi penyebab utama morbiditas dan mortalitas apabila tidak dikenali. Perubahan paradigma menuju deteksi dini melalui skrining rutin, pemahaman yang lebih baik mengenai mekanisme imunopatogenesis, serta berkembangnya terapi biologik dan antifibrotik memberikan harapan untuk memperbaiki prognosis pasien. Penelitian lanjutan tetap diperlukan untuk menyusun pedoman skrining yang lebih spesifik, mengidentifikasi biomarker prediktif, dan mengevaluasi efektivitas terapi jangka panjang pada populasi pediatrik. (PubMed)
Daftar Pustaka
- Rai S, Schulert GS, Towe C. New developments related to lung complications in pediatric rheumatic disease. Curr Opin Rheumatol. 2023;35(5):273-277. doi:10.1097/BOR.0000000000000947.
- Huang H, Hu Y, Wu Y, Ding F, Xu X, Jin Y, et al. Lung involvement in children with newly diagnosed rheumatic diseases: characteristics and associations. Pediatr Rheumatol Online J. 2022;20(1):71. doi:10.1186/s12969-022-00731-5.
- Schulert GS, Brunner HI, Canna SW, et al. Diagnosis and management of the systemic juvenile idiopathic arthritis patient with emerging lung disease. Pediatr Rheumatol. 2023.
- Della Paolera S, Della Torre F, Cattalini M. Janus kinase inhibitors and interstitial lung disease associated with pediatric rheumatic diseases: an unexplored field. Front Pediatr. 2023;11:1304788. doi:10.3389/fped.2023.1304788.
Leave a Reply