Lupus pada Anak (Childhood-onset Systemic Lupus Erythematosus/cSLE): Diagnosis Dini, Penatalaksanaan, dan Prognosi
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun kronis yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh kehilangan toleransi terhadap jaringan tubuh sendiri sehingga menghasilkan autoantibodi yang menyerang berbagai organ. Penyakit ini dapat mengenai kulit, sendi, ginjal, darah, paru-paru, jantung, maupun sistem saraf pusat. Apabila SLE muncul sebelum usia 18 tahun, kondisi tersebut disebut Childhood-onset Systemic Lupus Erythematosus (cSLE).
Lupus pada anak merupakan penyakit yang relatif jarang, namun umumnya memiliki perjalanan penyakit yang lebih berat dibandingkan lupus pada orang dewasa. Sekitar 15–20% seluruh kasus lupus dimulai pada masa kanak-kanak atau remaja. Sebagian besar pasien didiagnosis pada usia 11–15 tahun, dan anak perempuan lebih sering terkena dibandingkan anak laki-laki, terutama setelah memasuki masa pubertas.
Epidemiologi
Insiden lupus pada anak diperkirakan sekitar 0,3–0,9 kasus per 100.000 anak per tahun, sedangkan prevalensinya berkisar 3–25 kasus per 100.000 anak, tergantung populasi yang diteliti. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada anak perempuan dengan perbandingan sekitar 4–5 : 1 dibandingkan anak laki-laki, dan meningkat menjadi 8–9 : 1 setelah pubertas akibat pengaruh hormon estrogen terhadap sistem imun.
Penyebab dan Faktor Risiko
Penyebab lupus belum diketahui secara pasti. Penyakit ini diyakini timbul akibat interaksi antara faktor genetik, gangguan regulasi sistem imun, hormon, dan faktor lingkungan.
Faktor genetik meningkatkan kerentanan seseorang terhadap lupus. Anak yang memiliki anggota keluarga dengan penyakit autoimun mempunyai risiko lebih tinggi mengalami penyakit serupa. Berbagai gen yang mengatur fungsi limfosit B, limfosit T, sistem komplemen, dan interferon diketahui berperan dalam patogenesis lupus.
Faktor lingkungan seperti paparan sinar ultraviolet, infeksi virus tertentu, stres berat, serta beberapa obat dapat memicu timbulnya penyakit pada individu yang memiliki predisposisi genetik.
Mekanisme Terjadinya Penyakit
Pada lupus terjadi kegagalan sistem imun mengenali jaringan tubuh sendiri. Sel imun memproduksi berbagai autoantibodi, terutama Antinuclear Antibody (ANA) dan anti-double stranded DNA (anti-dsDNA). Autoantibodi tersebut membentuk kompleks imun yang mengendap pada berbagai organ sehingga menimbulkan peradangan kronis dan kerusakan jaringan.
Peradangan dapat mengenai hampir seluruh organ tubuh sehingga lupus dikenal sebagai penyakit multisistem.
Gejala Klinis
Manifestasi lupus sangat beragam. Gejala umum meliputi demam berkepanjangan tanpa penyebab jelas, mudah lelah, penurunan berat badan, dan nafsu makan menurun.
Kelainan kulit merupakan salah satu tanda yang sering ditemukan, berupa ruam merah berbentuk kupu-kupu di pipi dan hidung (malar rash), ruam yang memburuk setelah terkena sinar matahari (photosensitivity), sariawan berulang, serta rambut rontok berlebihan.
Keluhan pada sendi berupa nyeri, bengkak, dan kaku pada beberapa sendi tanpa menyebabkan kerusakan permanen seperti pada rheumatoid arthritis.
Gangguan ginjal merupakan komplikasi yang paling serius. Anak dapat mengalami protein dalam urin, darah dalam urin, bengkak pada wajah dan tungkai, tekanan darah tinggi, hingga gagal ginjal apabila tidak ditangani.
Manifestasi lain meliputi nyeri dada akibat radang selaput paru atau jantung, kejang, sakit kepala berat, gangguan kesadaran, perubahan perilaku, anemia, trombosit rendah, serta leukosit rendah.
Diagnosis
Diagnosis lupus ditegakkan berdasarkan kombinasi gejala klinis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium, dan kriteria klasifikasi internasional (ACR/EULAR).
Pemeriksaan laboratorium meliputi:
– Darah lengkap.
– Laju Endap Darah (LED) dan CRP.
– ANA (tes skrining utama).
– Anti-dsDNA.
– Anti-Sm.
– Kadar komplemen C3 dan C4.
– Urinalisis dan protein urin.
– Fungsi ginjal dan fungsi hati.
ANA positif ditemukan pada lebih dari 95% pasien lupus, tetapi ANA positif saja tidak cukup untuk memastikan diagnosis karena juga dapat ditemukan pada individu sehat atau penyakit autoimun lainnya.
Komplikasi
Apabila tidak ditangani, lupus dapat menyebabkan berbagai komplikasi serius, antara lain:
– Lupus nefritis (radang ginjal).
– Gagal ginjal kronis.
– Kejang dan stroke.
– Peradangan otak.
– Perikarditis dan miokarditis.
– Pleuritis.
– Anemia berat.
– Infeksi berat akibat gangguan imun maupun efek obat.
– Gangguan pertumbuhan dan pubertas.
– Osteoporosis akibat penggunaan kortikosteroid jangka panjang.
Penatalaksanaan
Pengobatan lupus bertujuan mengendalikan aktivitas penyakit, mencegah kerusakan organ, serta mempertahankan kualitas hidup anak.
Obat yang digunakan disesuaikan dengan tingkat keparahan penyakit, meliputi:
– Hidroksiklorokuin sebagai terapi dasar pada hampir seluruh pasien.
– Kortikosteroid untuk mengendalikan peradangan aktif.
– Imunosupresan seperti azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate, cyclophosphamide, atau tacrolimus.
– Terapi biologik seperti belimumab pada kasus tertentu.
Selain obat, anak dianjurkan menghindari paparan sinar matahari berlebihan, menggunakan tabir surya, mengonsumsi makanan bergizi seimbang, melakukan aktivitas fisik sesuai kemampuan, memperoleh imunisasi sesuai rekomendasi dokter, dan menjalani kontrol rutin.
Prognosis
Dengan kemajuan terapi modern, prognosis lupus pada anak semakin baik. Saat ini lebih dari 90% anak dapat bertahan hidup hingga lebih dari 10 tahun setelah diagnosis apabila memperoleh pengobatan yang tepat. Prognosis dipengaruhi oleh keterlibatan ginjal, sistem saraf pusat, keterlambatan diagnosis, kepatuhan terhadap pengobatan, serta frekuensi kekambuhan penyakit.
Deteksi dini dan terapi yang optimal sangat penting untuk mencegah kerusakan organ permanen serta memungkinkan anak menjalani kehidupan yang produktif.
Kesimpulan
Lupus pada anak merupakan penyakit autoimun kronis yang dapat menyerang hampir seluruh organ tubuh. Gejalanya sangat beragam sehingga sering terlambat dikenali. Diagnosis memerlukan kombinasi gejala klinis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan laboratorium seperti ANA, anti-dsDNA, serta kadar komplemen. Dengan diagnosis dini, pemantauan yang baik, dan terapi yang tepat, sebagian besar anak dengan lupus dapat tumbuh, bersekolah, dan menjalani aktivitas sehari-hari dengan kualitas hidup yang baik.
Referensi
1. Fanouriakis A, et al. 2023 EULAR Recommendations for the Management of Systemic Lupus Erythematosus. Ann Rheum Dis.
2. American College of Rheumatology (ACR). Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus.
3. StatPearls. Systemic Lupus Erythematosus. Updated 2025.
4. Levy DM, Kamphuis S. Systemic Lupus Erythematosus in Children and Adolescents. Pediatric Clinics of North America.
Leave a Reply